Quelle: HP Uni Bochum

Generalisierte Progressive Retina Atrophie (PRA) bei Hunden
und das gPRA-Forschungsprojekt an der Molekularen Humangenetik
der Ruhr-Universität Bochum

von Gabi Maue

Die generalisierte Progressive Retina Atrophie (gPRA, ein fortschreitendes Absterben der gesamten Netzhaut des Auges) ist eine erbliche Augenerkrankung, von der viele Hunderassen betroffen sind. Sie führt im Endstadium zur Erblindung und ist nicht behandelbar oder heilbar.
 
PRA wird autosomal rezessiv vererbt (bis auf Sibirian Husky und Samojede, hier wird die PRA X-chromosomal vererbt) .
 
Rezessive Vererbung ( hier bzgl. der PRA) durch Trägertiere  innerhalb eines Wurfes bedeutet:
 
1. Es gibt freie Tiere, die von ihren Eltern ( beide sind Trägertiere mit einem gesunden und einem defekten Gen) zwei gesunde Gene erhalten haben.
Diese Tiere erkranken nicht und geben auch kein defektes Gen an ihre Nachkommen weiter, wenn mit ihnen gezüchtet wird.
 
2. Es gibt so genannte Trägertiere, die von den Eltern ein defektes Gen und ein gesundes Gen erhalten haben.
Diese Tiere erblinden nicht, das vorhandene gesunde Gen erhält die Sehfunktion aufrecht.
Die Augen dieser Tiere sind bei einer tierärztlichen Augenuntersuchung unauffällig.
Sie geben aber das defekte Gen unerkannt an einen Teil ihrer Nachkommen weiter, wenn mit ihnen gezüchtet wird.
 
3. Dann gibt es so genannte Merkmalträger, die von beiden Elterntieren jeweils ein defektes Gen erhalten haben.
Diese Tiere erblinden, da sie kein gesundes Gen zu Aufrechterhaltung der Sehfunktion besitzen.
Sie geben nur defekte Gene an alle  ihre Nachkommen weiter, wenn mit ihnen gezüchtet wird.
Der Beginn der Erblindung ist von Rasse zu Rasse unterschiedlich.
( Welpenalter bis zum 3. – 5. Lebensjahr)
Bis zum Ausbruch der Erkrankung sind die Augen bei einer tierärztlichen Augenuntersuchung unauffällig. So können diese Tiere bis zur Feststellung der PRA-Diagnose unerkannt das  PRA-auslösende  Gen weiter verbreiten.
 
Im Moment gibt es nur für wenige Rassen direkte oder indirekte Gen-Tests, die schon bei einem Welpen eine sichere Diagnose bzgl. der PRA zulassen.
 
Bei den meisten Hunderassen lässt sich erst durch das Auftreten betroffener, d.h. blind werdender Hunde mit diagnostizierter PRA, feststellen, ob mit Trägertieren oder sogar Merkmalträgern gezüchtet wurde.
Seit vielen Jahren  suchen weltweit molekular-genetische Forschungsgruppen nach den PRA-auslösenden Genen, um DNA-Tests für die einzelnen Hunderassen zu entwickeln.
Erschwerend ist die Tatsache, dass sowohl das Defektgen wie auch der Gen-Ort bei den verschiedenen Rassen unterschiedlich ist.
 
Seit einigen Jahren läuft ein solches PRA-Forschungsprojekt an der Abteilung für Molekulare Humangenetik der Ruhr-Universität Bochum.
Die Wissenschaftler benötigen für ihre Arbeit das DNA-Blut betroffener Rassehunde und wenn möglich, das Blut der Eltern, der Geschwistertiere und der nächsten verwandten Hunde.
Im Juli 2000 gelang es Prof. Epplen mit seinem wissenschaftlichen Team, das PRA-auslösende Gen für die Rasse der Sloughis zu isolieren.
Dieser Erfolg war möglich durch die intensive Zusammenarbeit der Züchter und der privaten Hundehalter, die aus den betroffenen Zuchtlinien Hunde besitzen.
Das Projekt wird unterstützt von der Gesellschaft für Kynologische Forschung und die Beteiligung an diesem Projekt  ist bis auf die Blutentnahme und das Porto kostenfrei für jeden Besitzer eines betroffenen Rassehundes.
 
Ich selbst bin Besitzerin eines betroffenen Hundes, der als Welpe schon erste Anzeichen zeigte, die wir aber aus Unkenntnis um die Symptomatik der Erkrankung nicht erkannten. PRA war bis zu diesem Zeitpunkt in dieser Rasse nicht bekannt.
Erst mit ca. 2 Jahren waren die Symptome deutlich, im Alter von 3 Jahren war der Hund völlig erblindet.
Seit März 2000 bin ich mit dem Blut meines Hundes an dem Forschungsprojekt in Bochum beteiligt und arbeite daran, Besitzer aus meinem Zuchtverein um Unterstützung zu bitten. Zur Zeit läuft das Blut von 48 Hunden in den Testreihen mit.
Da mein Hund im Ausland gezüchtet wurde und seine nächsten Verwandten auch im Ausland stehen oder schon verstorben sind, ist es nicht einfach oder sogar unmöglich, das Blut der wirklich wichtigen Tiere für das Forschungsprojekt  zu erhalten.
 
Meiner Erfahrung nach sind die wenigsten Besitzer der an PRA erblindeten Rassehunde Mitglieder eines Zuchtvereins.
Das bedeutet, dass sie oft nicht informiert sind über solche Forschungsprojekte, die im VDH-Presseorgan „Unser Rassehund“ oder innerhalb der Zuchtvereine  publik gemacht werden.
Viele Tierärzte verschweigen leider den betroffenen Hundebesitzern die Erblichkeit dieser Erkrankung, vor allen Dingen den rezessiven Charakter!
Hier wäre es aber äußerst wichtig, nicht nur den Züchter des Hundes zu informieren, sondern auch den entsprechenden betreuenden Zuchtverein im VDH (Verband für das Deutsche Hundewesen).
Im Moment ist eine Bekämpfung dieser Erberkrankung  nur durch züchterische Maßnahmen möglich, weil erst für wenige Rassen ein DNA-Test zur Verfügung steht.
 
Was können Sie nun als betroffener Besitzer eines Rassehundes tun, um das Forschungsprojekt und die Arbeit der Züchter zu unterstützen?
 

Lassen Sie die Diagnose durch einen Spezialisten abklären.

Auskunft gibt der  „Dortmunder Ophthalmologen Kreis“, DOK. Leiter Dr. Brahm, Dortmund. Zu erfragen beim VDH.

Unterstützen Sie das Forschungsprojekt mit Ihrer Teilnahme.

Senden Sie 5ml EDTA-Blut , eine Kopie der Ahnentafel und eine Kopie des Befundbogens der Augenuntersuchung an das Institut in Bochum.
 
Versandadresse:

Ruhr-Universität Bochum
Zu Hdn. Dipl. Biol. Gabriele Dekomien
Molekulare Humangenetik
(Prof. Dr. J.T. Epplen)
Universitätsstr. 150
D – 44801 Bochum

 
Für nähere Informationen :
www.ruhr-uni-bochum.de/mhg
Sie finden mehr Information über die PRA-Erkrankung, die Vererbung, das Forschungsprojekt und die Blutentnahme.
Außerdem finden Sie eine Tabelle, auf der alle beteiligten Rassen ausgeführt sind .
 
Unterstützen Sie die Arbeit der Zuchtvereine des VDH
Informieren Sie den Züchter und den betreuenden Zuchtverein über die  PRA-Erkrankung Ihres Hundes und Ihrer Beteiligung an dem PRA-Forschungsprojekt, auch wenn Sie nicht Mitglied sind.
Stellen Sie dem entsprechenden VDH-Verein eine Kopie der Ahnentafel Ihres Hundes zur Verfügung, auch wenn Sie nicht Mitglied sind.
 
Adresse des Verbandes für das Deutsche Hundewesen(VDH):

VDH
Westfalendamm 174
D – 44141 Dortmund

Info@vdh.de
www.vdh.de